AWAKENINGS
Rose R.
Rose R. werd in 1905 in New York City geboren als het jongste kind van een grote, welgestelde en begaafde familie. Haar kinder- en schooltijd waren vrij van ernstige ziekte en werden van het begin af aan gekenmerkt door een liefde voor vrolijkheid, spelletjes en grapjes. Levendig, begaafd, vol interesses en hobbies en gesteund door een diepe affectie en liefde van haar familie en een zeker besef van wie en wat en waarom ze was, had Rose R. geen enkele last van neurotische problemen of ‘identiteitscrises’ in de tijd dat ze opgroeide. Toen ze van school kwam stortte Rose R. zich vol overgave in een druk sociaal en peripatetisch leven. Vooral vliegtuigen spraken haar gretige, bevlogen en onstuimige aard aan. Ze vloog naar Pittsburgh en Denver, New Orleans en Chicago en twee keer naar het Californië van Hearst en Hollywood (geen geringe prestatie met de toestellen van die tijd). Ze ging naar talloze parties en shows en werd gefêteerd, er werd op haar getoost en ’s avond rolde ze dronken in bed. En tussen de parties en de vluchten door maakte ze schetsen van de bruggen en kaden waaraan New York zo rijk is. Tussen 1922 en 1926 leefde Rose R. op de stormachtige hoogte van haar eigen vitaliteit en beleefde in die tijd meer dan de meeste mensen in hun hele leven. En dat was maar goed ook, want op eenentwintigjarige leeftijd werd ze plotseling getroffen door een virulente vorm van encephalitis lethargica – een van de laatste slachtoffers voordat de epidemie uitdoofde. 1926 was dus het laatste jaar waarin Rose R. werkelijk leefde.
De nacht waarin de slaapziekte toesloeg en de dagen die volgden kunnen in detail worden gereconstrueerd aan de hand van de getuigenissen van haar familieleden en van haarzelf. De acute fase kondigde zich aan (zoals soms gebeurt: zie Maria G.) door groteske, beangstigende en onheilspellende nachtmerries. Rose R. had een reeks dromen met een gemeenschappelijk thema: ze droomde dat ze gevangen zat in een ontoegankelijk kasteel, maar het kasteel had de vorm en bouw van haar eigen lichaam. Ze droomde van betovering, beheksing, hypnotisering, ze droomde dat ze een levend en bewust standbeeld van steen was, ze droomde dat de wereld tot stilstand was gekomen, ze droomde dat ze zo diep in slaap was gevallen dat niets haar nog kon wekken, ze drooomde van een dood die anders was dan de dood. De volgende ochtend kon ze slechts met moeite gewekt worden en toen ze eindelijk wakker was waren haar familieden ontsteld. ‘Rose!’ riepen ze. ‘Word wakker! Wat is er aan de hand? Je kijkt zo raar, je doet zo raar... Je bent zo stil en zo vreemd.’ Rose R. kon niet antwoorden, maar ze keek in de toiletspiegel en zag dat haar droom was uitgekomen. De huisarts was kortaf en onverschillig: ‘Catatonie,’ zei hij; ‘flexibilitas cerea. Wat kun je ook verwachten met het soort leven dat zij heeft geleid? Een van die losbollen heeft haar hart gebroken. Geef haar rust en goed te eten – over een week is ze weer beter.’ Maar Rose R. werd niet beter na een week en ook niet na een jaar en niet na drie en veertig jaar. Ze kreeg haar vermogen tot spreken terug, maar kon alleen korte zinnen uiten, en ze kon abrupte bewegingen maken, waarna ze onmiddellijk weer bevroor. Ze leed aan een steeds ergere geforceerde retractie van de hals en de ogen – een toestand van bijna voortdurende oculogyrische crises, alleen onderbroken door slaap, eten en incidentele ‘verlossingen’. Ze was alert en scheen te weten wat er om haar heen gebeurde. Ze verloor niets van haar affectie voor haar verwanten – en zij verloren niets van hun affectie voor haar. Maar ze leek geabsorbeerd en gepreoccupeerd door een onbegrijpelijke innerlijke toestand. Over het algemeen toonde ze geen tekenen van lijden en geen tekenen van wat dan ook behalve intense concentratie: ‘Ze zag eruit,’ zei een zus van haar, ‘alsof ze heel hard probeerde zich iets te herinneren – of misschien deed ze haar uiterste best iets te vergeten. Wat het ook was, het eiste al haar aandacht op.’ In de tijd dat ze thuis was en daarna, toen ze in het ziekenhuis lag, deden haar familieleden wat ze konden om die absorptie te doorbreken om te weten te komen wat er omging in hun geliefde ‘kleine’ zusje. Tegen hen – en veel later tegen mij – was Rose R. steeds erg openhartig, maar wat ze zei was cryptisch en duister en tegelijkertijd onrustbarend helder.
Het volgende is typerend voor de ‘dialogen’ tussen mij en Rose R.:
‘Waar denk je aan, Rosie?’
‘Niets, niets.’
‘Maar hoe kun je nu aan niets denken?’
‘Het is doodgemakkelijk, als je maar weet hoe.’
‘Hoe doe je dat dan, aan niets denken?’
‘Eén manier is om steeds maar weer hetzelfde te denken. Zoiets als 2 = 2 = 2 = 2, of: ik ben wat ik ben wat ik ben wat ik ben... het is hetzelfde als met mijn lichaamshouding. Mijn houding komt steeds weer terug op zichzelf. Wat ik ook doe of wat ik ook denk leidt steeds dieper en dieper in zichzelf... En dan zijn er de kaarten. Ik denk aan een kaart, dan aan een kaart van een kaart, dan aan een kaart van de kaart van die kaart en elke kaart is volmaakt, hoewel steeds kleiner en kleiner... Werelden binnen werelden binnen werelden. Als ik eenmaal op gang ben gekomen, kan ik niet meer ophouden. Het is alsof je gevangen zit tussen spiegels, of echo’s, of zoiets. Of in een draaimolen die niet kan stoppen.’
Toen ze in die toestand was en geen andere problemen kende, kon de familie van Rose R. haar nog thuis houden: het was geen probleem, ze hielden van haar, ze was gewoon... ergens anders (of nergens). Maar drie of vier jaar na het begin van haar trance begon de linkerzijde van haar lichaam stijf te worden, verloor ze haar evenwicht onder het lopen en ontwikkelde ze andere tekenen van parkinsonisme. Geleidelijk aan werden deze symptomen steeds erger, tot ze dag en nacht verpleegd moest worden. Haar broers en zusters gingen het huis uit en haar ouders werden bejaard, zodat het steeds moeilijker werd om haar thuis te houden. In 1935 werd ze tenslotte in Mount Carmel opgenomen. Haar toestand veranderde weinig na haar dertigste en toen ik haar in 1966 voor het eerst zag correspondeerden mijn bevindingen met de status die van haar was gemaakt bij de opname. De oude hoofdverpleegster op haar afdeling zei: ‘Het is griezelig, die vrouw is in de dertig jaar dat ik haar ken geen dag ouder geworden. Wij worden allemaal ouder – maar Rosie blijft dezelfde.' Het was waar: Rose R. zag er dertig jaar jonger uit dan haar eenenzestig jaar, ze had pikzwart haar en geen enkele rimpel in haar gezicht, alsof ze door haar trance of haar stupor op magische wijze geconserveerd was. Ze zat rechtop en bewegingloos in haar rolstoel en bewoog urenlang niet of vrijwel niet. Ze knipperde niet spontaan met de ogen en ze staarde recht voor zich uit, schijnbaar onverschillig voor haar omgeving en totaal geabsorbeerd. Haar blik, wanneer haar gevraagd werd in verschillende richtingen te kijken, was uitdrukkingsvol, maar ze was totaal niet in staat haar ogen te convergeren. Fixatie van de blik geschiedde niet door vloeiende en subtiele modulaties, maar door onverwachte, grove bewegingen die haar aanzienlijke moeite schenen te kosten. Haar gezicht was volkomen strak en uitdrukkingloos. Ze kon haar tong niet voorbij haar lippen uitsteken en wanneer ze gevraagd werd hem te bewegen ging dat slechts met kleine rukjes en steeds langzamer. Haar stem was praktisch onhoorbaar, ofschoon Rose R. met enige inspanning heel goed kon fluisteren. De speekselvloed was groot – een slabbetje was binnen een uur doorweekt – en de hele huid was vettig, seborrhoeïsch en ze zweette overvloedig. Er was een algemene akinesie, maar de stijfheid en dystonie waren opvallend eenzijdig. Er was sprake van een zeer sterke axiale stijfheid: beweging van de nek- of de rompspieren was onmogelijk. Er was een even sterke stijfheid van de linkerarm en een zeer ernstige dystonische contractuur van de linkerhand. Willekeurige bewegingen met dit lichaamsdeel waren onmogelijk. De rechterarm was veel minder stijf, maar wel sterk akinetisch: alle bewegingen waren minimaal en doofden na twee of drie herhalingen uit. Beide benen waren hypertonisch, het linker het meest. De linkervoet was door dystonische inversie naar binnen gekromd. Rose R. kon niet zonder hulp opstaan, maar als ze overeind werd geholpen, wist ze haar evenwicht te bewaren en een paar kleine, voorzichtige, schuifelende pasjes te maken, hoewel de neiging om achterover te vallen en de pulsie zeer groot waren. Ze had bijna doorlopend oculogyrische crises, hoewel de ernst daarvan zeer uiteenliep. Als de crisis erger werd, werd ook haar parkinsonische ‘achtergrond’ erger en verscheen er met tussenpozen een grove tremor in de rechterarm. Ook een opvallende tremor van het hoofd, de lippen en de tong kwam in die tijd naar voren, alsmede ritmische bewegingen van de wangspieren en de spieren rond de wenkbrauwen. Haar ademhaling werd enigszins snorkend op zulke momenten en ging gewoonlijk gepaard met een keelgeluid dat deed denken aan het geknor van varkens. Ernstige crises gingen altijd gepaard met polsversnelling en bloeddrukverhoging. Haar hoofd werd dan achterover getrokken in een intense en soms benauwende opisthotonische houding. Haar ogen waren meestal recht vooruit gericht en ze kon ze niet willekeurig bewegen: tijdens de ernstigste crises werden ze omhooggedraaid en gefixeerd op de zoldering.
Rose R.’s vermogen om te spreken of te lopen verdween bijna geheel tijdens haar ernstiger crises, hoewel ze op het toppunt soms met een vreemd hoog stemgeluid, aanhoudend en palilalisch, totaal verschillend van haar hese ‘normale’ gefluister, uitriep: ‘Dokter, dokter, dokter, dokter... help me, help, help, h’lp, h’lp... ik heb zo’n pijn, ik ben zo bang, zo bang, zo bang... ik ga dood, ik weet het, ik weet het, ik weet het, ik weet het...’ En andere keren, als er niemand in de buurt was, fluisterde ze zacht tegen zichzelf, als een klein diertje dat in een val zit. De aard van de pijn tijdens haar crises kwam pas later aan het licht, toen ze weer makkelijk kon praten: soms was het een lokale pijn die samenhing met extreme opisthotonus, maar verder leek hij centraal – diffuus, niet lokaliseerbaar, plotseling opkomend en weer verdwijnend en onverbrekelijk verbonden met gevoelens van angst en bedreiging, tijdens de ernstigste crises een waar angor animi. Bij uitzonderlijk zware aanvallen liep Rose R.’s gezicht rood aan, kreeg ze bloeddoorlopen en uitpuilende ogen en herhaalde telkens: ‘Het wordt mijn dood nog, het wordt mijn dood nog, het wordt mijn dood nog...’ honderden keren achter elkaar.
Rose R.’s toestand veranderde nauwelijks tussen 1966 en 1969, en toen L-dopa beschikbaar kwam twijfelde ik nog of ik het middel wel zou geven. Ze was weliswaar zwaar gehandicapt en al meer dan veertig jaar hulpbehoevend, maar het was bovenal haar vreemdheid die me deed aarzelen en twijfelen – bang voor wat er zou gebeuren als ik haar L-dopa gaf. Ik had nog nooit een patiënt gezien die zo van de wereld was afgekeerd en zo zat opgesloten in een ontoegankelijke privé-wereld.
Ik moest steeds denken aan wat Joyce schreef over zijn krankzinnige dochter: ‘... hoezeer ik ook wil dat ze beter wordt, ik vraag me toch af wat er gebeurt wanneer ze tenslotte haar blik afwendt van de helverlichte droom van haar helderziendheid en hem richt op die verlopen koetsierstronie, de wereld...’
De kuur met L-dopa
Maar ondanks mijn bezwaren zette ik haar op 18 juni 1969 op een kuur met L-dopa. Wat volgt is een uittreksel uit mijn dagboek.
25 juni.
De eerste therapeutische effecten zijn al zichtbaar, ook al bedraagt de dosis nog slechts 1,5 gram per dag. Rose R. heeft twee weergaloze dagen vrij van oculogyrische crises achter de rug en haar ogen, die zo stil en in zichzelf gekeerd waren, zijn nu helder en beweeglijk en ze lijkt meer aandacht voor haar omgeving te hebben.
1 juli.
Zeer duidelijke verbeteringen zijn nu merkbaar: Rose R. kan zonder hulp door de gang lopen, heeft veel minder last van stijfheid en is in staat op normale spreektoon te praten. Ze is opgewekt en heeft al drie dagen geen oculogyrische crisis gehad. In het licht van deze gunstige reactie en gezien het ontbreken van ongewenste bijwerkingen verhoog ik de dosis L-dopa tot 4 gram per dag.
6 juli.
Rose R. krijgt nu 4 gram L-dopa per dag en verbetert nog steeds in vrijwel elk opzicht. Toen ik haar bij de lunch zag was ze opgetogen: ‘Dokter Sacks!’ riep ze. ‘Ik ben vandaag helemaal naar het nieuwe gebouw en weer terug gelopen’ (dat is een afstand van 500 tot 600 meter). ‘Het is geweldig, het is wonderbaarlijk!’ Rose R. heeft nu al acht dagen geen oculogyrische crisis gehad en heeft geen last van rusteloosheid of overmatige opwinding. Ook ik ben blij met haar vooruitgang, maar om de een of andere reden heb ik duistere voorgevoelens.
7 juli.
Vandaag gaf Rose R. voor het eerst tekenen van labiele en abrupte reacties op L-dopa. Ik zag haar 3 uur na haar ochtenddosis en ik schrok ervan dat ze zo ‘down’ was – hypofoon, een beetje depressief, stijf en akinetisch, met buitengewoon kleine pupillen en een sterke speekselvloed. Een kwartier na de volgende dosis was ze weer ‘up’ – lopen en stemgeluid waren weer normaal, ze was opgewekt, blij, praatgraag, haar ogen glansden en keken oplettend en haar pupillen waren enigszins verwijd. Een verontrustende factor was verder dat ze af en toe de impuls voelde om te gaan rennen, hoewel ze die gemakkelijk in toom kon houden.
8 juli.
Na een slapeloze nacht (‘Ik had helemaal geen slaap: mijn hoofd bleef maar malen’) is Rose R. uiterst actief, opgewekt en aanhankelijk. Ze is erg druk, ze vliegt van de ene plaats naar de andere en ze kan aan niets anders denken dan aan beweging. ‘Dokter Sacks,’ riep ze ademloos uit, ‘ik voel me zo goed vandaag. Ik heb het gevoel dat ik wil vliegen. Ik houd van u, Dokter Sacks, Ik houd van u, ik houd van u. Weet u, u bent de liefste dokter van de wereld... U weet dat ik altijd graag heb gereisd: vroeger vloog ik naar Pittsburgh, Chicago, Miami, Californië...’, enzovoort. Haar huid is warm en blozend, haar pupillen zijn opnieuw erg verwijd en haar ogen schieten voortdurend heen en weer. Ze schijnt maar niet moe te worden, ze heeft een overmaat aan energie, maar onder die drukke oppervlakte meen ik iets van uitputting te bespeuren. Vandaag heeft ook een geheel nieuw symptooom zijn intrede gedaan: een onverwachte snelle beweging van de rechterhand naar de kin, die zich twee tot drie keer per uur herhaalt. Toen ik Rose R. hiernaar vroeg zei ze: ‘Het is nieuw, het is vreemd, het is raar, ik heb het nog nooit eerder gehad. God weet waarom ik het doe. Ik krijg plotseling een aandrang, net zoals je soms plotseling moet niezen of krabben.’ Uit angst voor een begin van rusteloosheid of buitensporige emotionele opwinding heb ik de doses L-dopa teruggebracht tot 3 gram per dag.
9 juli.
Vandaag is Rose R. nog net zo energiek en opgewonden als daarvoor, maar haar stemming is verschoven van opgetogenheid naar benauwdheid. Ze is ongeduldig, lichtgeraakt en uiterst veeleisend. Midden op de dag werd ze erg opgewonden en beweerde dat er zeven jurken van haar uit de kast waren gestolen en dat haar tas was gestolen. Ze koesterde een zwart wantrouwen over een aantal mede-patiënten: ze zwoeren ongetwijfeld al weken tegen haar samen. Later op de dag ontdekte ze dat haar jurken gewoon op hun plaats in de kast hingen. Haar paranoïde beschuldigingen verdwenen op slag. ‘Goh!’ zei ze. ‘Ik heb het me waarschijnlijk allemaal verbeeld. Ik geloof dat ik mezelf beter in de hand moet houden.’
14 juli.
Na de opwinding en de wispelturigheid van 9 juli is Rose R. nu minder gespannen en hyperactief. Ze heeft wat kunnen slapen en de tic- achtige ‘veeg’beweging van haar hand is weg. Jammer genoeg is echter, na een afwezigheid van twee weken, haar oude vijand weer teruggekomen en heeft ze twee ernstige oculogyrische crises gehad. Daarbij merkte ik niet alleen het gebruikelijke staren op, maar ook nog een extremer symptoom – geboeidheid of biologering van de blik: tijdens een van die crises werd ze gedwongen een van haar medepatiënten aan te staren en werd haar blik ‘meegetrokken’, nu weer hier- en dan weer daarheen, al naar gelang van de bewegingen van de patiënt over de afdeling. ‘Het was griezelig,’ zei Rose R. later. ‘Mijn ogen waren betoverd, Ik voelde me behekst of zoiets, zoals een konijn dat door een slang wordt gehypnotiseerd.’ Tijdens die perioden van ‘beheksing’ of fascinatie had Rose R. het gevoel dat haar ‘gedachten tot stilstand waren gekomen’ en dat ze maar aan één ding kon denken: het voorwerp van haar blik. Als aan de andere kant haar aandacht werd afgeleid, dan veranderden haar gedachten plotseling, werd de bewegingloze fascinatie doorbroken en ervoer ze in plaats daarvan ‘een ware stortvloed van gedachten’ in haar hoofd: die gedachten leken niet ‘haar’ gedachten, ze waren niet wat zij wilde denken, het waren ‘eigenaardige gedachten’ die ‘vanzelf’ kwamen. Rose R. kon of wilde de aard van die opdringerige gedachten niet uiten, maar ze was erg aangedaan door de hele toestand: ‘Deze crises zijn anders dan die ik vroeger had,’ zei ze. ‘Ze zijn erger. Ze zijn volslagen krankzinnig!’
25 juli.
Rose R. heeft tien verbijsterende dagen achter de rug en verschijnselen gehad die ik niet voor mogelijk had gehouden. Haar stemming was vrolijk en opgewonden en zeer wellustig. Haar gedrag is nog steeds onberispelijk, maar ze heeft een onweerstaanbare neiging gekregen om liedjes te zingen en moppen te vertellen en heeft een druk gebruik gemaakt van onze draagbare bandrecorder. In de afgelopen dagen heeft ze een groot aantal ontstellend schuine liedjes opgenomen en hele reeksen rijmpjes die allemaal uit de jaren twintig stammen. Ze zit vol anekdoten en toespelingen op ‘bekende’ figuren – mensen die bekend waren in het midden van de jaren twintig. We hebben in het archief moeten duiken en leggers van oude kranten in de openbare bibliotheek van New York moeten naslaan. We hebben ontdekt dat bijna alle toespelingen van Rose R. betrekking hebben op 1926, het laatste jaar waarin ze echt leefde voordat ze door haar ziekte opgesloten werd. Haar geheugen is griezelig goed, in aanmerking genomen dat ze spreekt over een tijd die zo lang geleden is. Rose R. wil de bandrecorder en verder moet iedereen uit haar buurt blijven. Ze blijft op haar kamer, alleen met de bandrecorder. Ze kijkt de mensen aan alsof ze niet bestaan. Ze wordt helemaal in beslag genomen door haar herinneringen aan de jaren twintig en ze doet haar best geen acht te slaan op iets van later datum. Je zou dit ‘geforceerd herinneren’ kunnen noemen, of onbedwingbare heimwee. Maar ik heb ook het gevoel dat ze haar ‘verleden’ als heden ervaart en dat het voor haar waarschijnlijk nooit ‘verleden’ is geweest. Is het mogelijk dat Rose R. in feite nooit uit het ‘verleden’ is weggeweest? Zou ze nog steeds ‘in’ 1926 leven, drie en veertig jaar later? Is 1926 voor haar ‘nu’?
28 juli.
Rose R. heeft me vanochtend opgezocht – voor het eerst in bijna twee weken. Haar gezicht heeft zijn vrolijke uitdrukking verloren en ze kijkt angstig, somber en licht verbijsterd. ‘Dit kan niet duren,’ zei ze. ‘Er is iets verschrikkelijks op komst. God weet wat het is, maar het is het ergste dat je je kunt indenken.’ Ik probeerde meer van haar te weten te komen, maar Rose R. schudde haar hoofd: ‘Het is alleen maar een gevoel, ik kan niets meer vertellen...’
1 augustus.
Een paar uur na haar voorspelling kreeg Rose R. een stortvloed van problemen over zich heen. Plotseling kreeg ze tics en was ze verstijfd en geblokkeerd. De prachtige vloeiende golf die haar gedragen had leek te breken en stuk te slaan en in zichzelf terug te rollen. Lopen en spreken zijn sterk aangetast. Ze wordt gedwongen vijf of zes haastige stappen voorwaarts te doen en bevriest of verstart dan weer onverwacht. Ze wordt steeds meer opgewonden en gefrustreerd en met haar opwinding worden ook de spierblokkeringen erger. Als ze haar opwinding of haar neiging om te gaan haasten wat kan temperen is ze nog steeds in staat zonder te bevriezen of te blokkeren de gang door te lopen. Ook met spreken heeft ze dit soort problemen: ze kan alleen zacht praten – als ze al praat – want door verhoging van de vokale prikkel gaat ze stotteren en stopt tenslotte. Ik heb het gevoel dat Rose R.’s ‘motorische ruimte’ kleiner wordt, dat ze inwendig vastloopt als ze zich te snel of met te veel kracht beweegt. Het terugbrengen van de dosis L-dopa tot 3 gram per dag verminderde de gevaarlijke gehaastheid en blokkering, maar leidde tot een zeer ernstige oculogyrische crisis – de ergste die Rose R. heeft gehad sinds het begin van haar kuur. Bovendien is haar ‘veegtic’ – die op de 28ste terugkwam – met het uur erger en complexer geworden. Van een onschadelijke vederlichte aanraking van de kin is de beweging uitgegroeid tot een heftig pulken, waarbij ze met haar rechterwijsvinger onophoudelijk cirkelvormige krabbewegingen maakt zodat de huid rauw wordt en gaat bloeden. Rose R. is totaal niet in staat die dwanghandeling direkt te stoppen, maar ze kan hem onderdrukken door haar rechterhand diep in haar zak te steken en met alle kracht de voering vast te houden. Op het moment dat ze dit vergeet vliegt haar hand weer naar boven en begint in haar gezicht te krabben.
Augustus 1969.
In de eerste week van augustus had Rose R. elke dag een zeer ernstige oculogyrische crisis, tijdens welke ze zeer stijf, opisthotonisch en angstig was en jammerde en baadde in het zweet. De tics van haar rechterhand werden bijna te snel om nog met het blote oog te kunnen volgen: de frequentie was toegenomen tot bijna 300 per minuut (een schatting die bevestigd werd door een slow-motionfilm). Op 6 augustus kreeg Rose R. last van een geprononceerde palilalie waarbij ze hele zinnen of delen van zinnen steeds maar bleef herhalen: ‘Ik ben net een grammofoonplaat waarvan de naald is blijven hangen...’ zei ze. In de tweede week van augustus werden haar tics minder complex en gingen gepaard met defensieve manoeuvres, contra-tics en ingewikkelde rituelen. Bijvoorbeeld: Rose R. pakte iemands hand, liet hem weer los, raakte iets in de buurt aan, stak haar hand in haar zak, haalde hem er weer uit, sloeg drie keer op de zak, stak haar hand er weer in, wreef vijf keer over haar kin, stak haar hand weer in haar zak, wreef vijf keer over haar kin, greep iemands hand... enzovoort, enzovoort, steeds dezelfde stereotype opeenvolging.
De avond van de 15de augustus was de enige plezierige onderbreking van een maand vol lijden en ongemak. Op die avond was Rose R. vrij van haar tic- en blokkeringscrises en kwam even haar vrolijke dartelheid weer naar boven, vergezeld van ontspannen zingen en bewegen. Een uur lang improviseerde ze een reeks coprolalische limericks op de wijs van The Sheikh of Araby, waarbij ze zich met haar contractuurvrije rechterhand op de piano begeleidde.
Later die week werden haar motorische en vokale blokkeringen absoluut. Onverwacht riep ze tegen Rose Kohl: ‘Margie, ik... Margie, ik wil... Margie!’, volstrekt niet in staat verder te komen dan de eerste twee woorden van wat ze zo wanhopig wilde zeggen. Wanneer ze probeerde te schrijven stopte op soortgelijke wijze haar hand (en haar gedachten) plotseling na een paar woorden. Als je haar vroeg om te proberen langzaam en zachtjes te praten werd haar gezicht uitdrukkingloos en begonnen haar ogen gekweld door hun kassen te rollen alsof ze wanhopig in haar innerlijk zocht naar haar ongrijpbare gedachten. Lopen was onmogelijk geworden in die tijd, want Rose R. kon haar voeten niet van de grond krijgen, terwijl tegelijkertijd de aandrang om te bewegen haar plat voorover op haar gezicht deed vallen. Tijdens de laatste tien dagen van augustus leek Rose R. totaal geblokkeerd in al haar activiteiten. Alles aan haar ademde een extreme gespannenheid uit die geen uitweg kon vinden. Haar gezicht was in die tijd voortdurend gevangen in een verbijsterde, gemartelde en angstige uitdrukking. Haar voorspelling van een maand eerder was volledig uitgekomen: er was haar inderdaad iets ergs overkomen en het was het ergste dat je je kon indenken.
1969-72
Rose R. reageert sinds de zomer van 1969 vrijwel niet meer op L-dopa, zeker niet vergeleken met de dramatische reacties van het begin. Ze heeft daarna nog vijf keer een kuur met L-dopa gehad, elke keer met een opklimmende dosis tot 3 gram per dag. En elke keer bracht L-dopa enige verlichting in de stijfheid, de oculogyrie en de algemene verdoofdheid, maar elke keer minder. Het middel heeft nooit meer in de verste verte iets teweeg gebracht als de verbazende mobiliteit en karakterverandering van juli 1969 en zeker nooit meer het gevoel gegeven in 1926 te leven dat ze in die tijd had. Wanneer Rose R. een paar weken achter elkaar L-dopa heeft geslikt, worden de voordelen onveranderlijk overheerst door de nadelen en keert ze terug naar een toestand van intense ‘blokkering’, crises, en tic- achtige impulsies. De vorm van haar tics varieert aanzienlijk met de omstandigheden: tijdens een van die kuren gingen ze altijd gepaard met een verbigeratie van het woord Honeybunch! (‘Lekker dier!’), dat ze de hele dag wel twintig of dertig keer per minuut herhaalde.
Hoe diep en uitzonderlijk haar pathologische toestand ook is, Rose R. kan altijd voor een paar seconden of minuten ‘gewekt’ worden door externe stimuli, hoewel ze duidelijk niet in staat is zelf dergelijke stimuli of aansporingen op te wekken. Wanneer Rose A. – een medepatiënt met dipsomanie – meer dan twintig keer per uur aan de waterkraan hangt roept Rose R. ‘Ga van die kraan weg, Margaret, of ik sla je!’, of: ‘Hou op met aan die kraan te lebberen, Margaret, we weten allemaal heus wel waaraan je eigenlijk wilt lebberen!’ Telkens wanneer ze mijn naam hoort omroepen schreeuwt ze: ‘Dokter Sacks! Dokter Sacks!! Ze moeten u weer hebben!’ en ze blijft dat gillend herhalen tot ik aan de oproep gehoor heb gegeven.
Rose R. is op haar best wanneer ze bezoek krijgt – en dat krijgt ze vaak – van een van haar trouwe familieleden, die vanuit het hele land komen gevlogen om haar te bezoeken. Tijdens die bezoeken is ze helemaal laaiend van enthousiasme, haar masker van starheid valt af en haar gezicht plooit zich in een glimlach en ze luistert gretig naar alle familieroddels; in politieke gebeurtenissen of ander actueel ‘nieuws’ is ze echter totaal niet geïnteresseerd. Op zulke momenten kan ze behoorlijk verstaanbaar praten en toont ze vooral haar voorliefde voor moppen en lichtelijk schuine indiscreties. Op zulke momenten realiseerde je je pas wat een ‘normaal’ en charmant en levendig wezen er eigenlijk gevangen of opgesloten was door haar ziekte.
Een aantal malen heb ik Rose R. gevraagd naar het vreemde ‘heimwee’ dat ze in juli 1969 had en hoe ze de wereld in het algemeen ervoer. Meestal wordt ze verdrietig en ‘geblokkeerd’ als ik haar zulke vragen stel, maar een paar keer heeft ze me voldoende informatie gegeven om achter de bijna ongelooflijke waarheid te komen. Ze maakte duidelijk dat ze in haar ‘heimweetoestand’ heel goed wist dat het 1969 was en dat ze vierenzestig jaar oud was, maar dat ze het gevoel had dat het 1926 was en dat ze eenentwintig was. Ze voegde eraan toe dat ze zich niet echt kon voorstellen hoe het is om ouder dan eenentwintig te zijn omdat ze dat nooit had ervaren. De meeste tijd gaat er echter ‘niets, absoluut niets, geen enkele gedachte’ door haar hoofd, alsof ze gedwongen wordt een onverdraaglijk en onoplosbaar anachronisme af te weren – de kloof van bijna een halve eeuw die er gaapt tussen de leeftijd die ze voelt en ervaart (haar ontologische leeftijd) en haar eigenlijke of officiële leeftijd. Het lijkt achteraf gezien alsof L-dopa voor een paar dagen de ‘blokkering’ heeft opgeheven en haar een tijdkloof heeft getoond die ze niet kon bevatten of verdragen en dat ze vervolgens gedwongen werd zichzelf te ‘herblokkeren’ om te voorkomen dat zo’n effect zich ooit zou herhalen. Ze ziet er nog steeds jonger uit dan ze is en eigenlijk is ze ook, in een fundamentele zin, veel jonger dan ze is. Maar ze is een ‘Schone Slaapster’ die haar ‘ontwaken’ niet kon verdragen en die nooit meer gewekt zal kunnen worden.
Verklarende woordenlijst
AKINESIE. Totaal gebrek aan bewegingen, of onvermogen om willekeurige bewegingen te maken, om wat voor reden dan ook – wordt in de meest ernstige vorm gezien bij postencefalitische ziekte. Men spreekt ook van afonie (onvermogen om geluiden te maken), afagie (onvermogen om te slikken), enzovoort.
CATATONIE. In de vorige eeuw zo genoemd, maar als verschijnsel al bekend sinds de oudheid. Omvat in zijn meest bekende vormen catalepsie en standbeeldachtige lichaamshoudingen, commando-automatisme of negativisme, extreme beïnvloedbaarheid (zowel in positieve als negatieve zin), enzovoort. Minder bekend is catatone razernij (‘amok’), waarin catatone onbeweeglijkheid onverwacht kan overgaan. Hoewel veel voorkomend bij schizofrenie (vooral schizofrene paniek), komt catatonie ook veel voor bij niet-schizofrene postencefalitische patiënten en kan tevens veroorzaakt worden door hypnose of geneesmiddelen. Het verschijnsel gaat meestal gepaard met stilstand en een verdieping en intensificatie van de aandacht, zodat het waarschijnlijk bekender is als extase, trance, vervoering en extreme ‘concentratie’. Catatonie kan beschouwd worden als een ‘tussenniveau’ tussen parkinsonisme en neurotische stoornis.
COPROLALIE. Luid vloeken en smerige en beledigende taal uitslaan op een dwangmatige en krampachtige manier, afgewisseld met sotto voce mompelen en vloeken. Met name geassocieerd met tics en andere overactieve en impulsieve toestanden.
DIPSOMANIE. Periodieke, aanvalsgewijs optredende (tijdelijke) drankzucht.
DYSTONIE, DYSKINESIE. Algemene naam voor afwijkingen van de spierspanning en de motoriek. Hieronder vallen dus stoornissen als parkinsonisme, athetose, torticollis, enzovoort.
ECHOLALIE. Het dwangmatig herhalen van de woorden van iemand anders. Palilalie is het dwangmatig herhalen van de eigen woorden van de patiënt. Echopraxie en palipraxie zijn het dwangmatig herhalen van bewegingen of handelingen. Dergelijke symptomen komen veel voor bij catatonie en zijn analoog aan catalepsie (een geforceerd herhalen of nadoen van houdingen).
HYPERTONIE. Verhoogde spierspanning – als gevolg van spasticiteit, parkinsonisme, nervositeit, plaatselijke irritatie, enzovoort. De hypertonie van parkinsonisme betreft meestal antagonistische spierparen, waardoor een starre, ‘loden’ stijfheid ontstaat. Een opvallend effect van L-dopa (zelfs bij niet-parkinsonpatiënten) is dat de spierspanning minder dan normaal – hypotonisch – wordt, soms zo erg dat een normale lichaamshouding niet mogelijk is. De spieren en de lichaamshoudingen van parkinsonpatiënten zijn dus over het algemeen hard, terwijl die van patiënten met chorea en anti-parkinsonisme over het algemeen zacht zijn (zogenaamde chorea mollis).
OCULOGYRISCHE CRISIS. Aanval van geforceerde deviatie van de blikrichting, vaak gepaard gaand met een aanval van parkinsonisme, catatonie, tics, obsessies, suggestibiliteit, enzovoort.
OPISTHOTONUS. Krampachtige achteroverstrekking van het lichaam.
PALILALIE, PALIPRAXIE. Zie echolalie.
PULSIE. Drang, dwang – van een onbeheersbare soort. In verband met parkinsonisme spreekt men van propulsie, retropulsie, lateropulsie, enzovoort.
SEBORRHOE. Verhoogde afscheiding van huidsmeer.
TIC. Een plotselinge complexe, dwangmatige beweging – van een hogere orde en constanter van vorm dan myoclonische spiertrekkingen, spasmen, chorea, enzovoort. Een neiging tot tics – de meest floride vorm is de tic-ziekte of het syndroom van Gilles de la Tourette – komt ook veel voor bij neurotische en vooral schizofrene patiënten en bij parkinsonpatiënten. Immobiliteitstics of tonische tics lijken op catalepsie en dit wijst op een functionele overeenkomst van dergelijke tics met catatonie. Tics van een hogere neurale organisatie hebben de neiging te vermeerderen, om tegen-tics op te roepen en worden vaak ingebed in eigenaardige maniërismen, affectaties, personificaties, enzovoort.
VERBIGERATIE. Het voortdurend herhalen van onzinnge woorden of zinnen.
